儿童孤独症

儿童孤独症（childhood Autism）是一种严重的儿童心理发育障碍。1943年Kanner首次报道并命名为“早发性婴儿孤独症”（early infantile autism）,当时指出其临床特点为：①极端孤僻，不能与仔人发展人际关系。②言语发育迟滞，失去了用语言进行交往的能力。③重复简单的游戏活动，缺乏对物体的想象及灵巧地运动它们的能力。特别喜欢刻板地摆放物体的活动并渴望维持环境不变，起病于婴儿期或童年早期。

    患病率的报道大约为2~13人/万，若包括合并精神发育迟滞在内大约是10~21人/万，从性别上看男孩明显多于女孩，国外文献报道男女约为26~57：1，我国目前尚无流行病学资料。 

【临床表现】

（一） 交往障碍

患儿自婴幼儿时期起就表现极度孤独，并且有拒绝与人进行交往的倾向，不会用目光注视、表情、姿势和手势与人交往，甚至与父母也缺乏情感交流。不会体察亲人的喜怒哀乐和痛苦，自己有痛苦、不适，也不会寻求别人的安抚和支持，有进他们对亲人的呼唤甚至也不产生反应，以致引起父母怀疑他们有听力问题。轻症者看起来并不强烈拒绝交往，但在与伙伴的活动中常充当被动角色，不能根据社交场合调整自己的行为，缺乏社交——情绪的相互应答，不懂得如何建立友谊关系。

二） 交流障碍

患儿的语言和非语言交流均有明显缺陷，沉默不语或很少使用语言。大约一半患者终生不语而倾向用手势或其它形式表达。有的即使会认、读、掌握大量的词汇，但常常

不会在恰当的场合使用恰当的语言，而时常表现为不顾周围的情景或别人在说什么，自顾自地讲话，或不管别人的感受，重复地询问或重复地对人讲一样的话，问一样的问题，或模仿重复别人的话，语调平淡，缺乏节奏，与人交谈缺少应对、言语表达缺乏灵活性，不会用语调和语气的变化来适应交谈的气氛。患儿常表现代词的运用困难，谈话中常不使用代词或使用混乱，故常常不知所云。

（三） 兴趣和活动的局限

重复与刻板的特征倾向于采用僵化刻板，墨守陈规的方式应付五花余门的日常活动。患儿喜欢保持周围环境和活动固定不变，如长时间地玩某种物品、玩具、吃某种食品、出门走同样的路线，听同样的音乐或同一本书，如要改变则产生强烈的情感反应或拒绝。大多活动增多，常出现特殊的、重复的刻板动作，如来回踱步、蹦跳、旋转。

 （四） 智力发育障碍

约3/4的患儿有智力发育落后，但它在一般智力落后的背景下可能存在某方面较强 的能力，通常以机械记忆能力强为多见。  

【实验室检查和心理评估】

1、外周血染色体与脆性位点常规检查。

2、脑电图  自发脑电图异常率达10%~83%，大多表现为广泛异常，慢波增多，少数可见棘波或棘慢波，可能与患儿合并癫痫有关。

3、脑影像学  头部CT可能异常所见，但常不一致，意见尚不肯定。头部核磁共振检查部分病例可见第4脑室扩大，大部分有小脑蚓部小叶发育不良，脑干明显变小。

（一） 心理发育及智力评估

1、孤独症儿童的行为评估

（1）孤独症儿童行为评定量表（autism behavior checklist  简称ABC量表）：本表供父母及抚养人使用，总分达67分以上其诊断阳性符合率达85%。

（2）儿童孤独症评定量表（childhood autism rating scale 简称CARS量表）供专业人员评定用。当总分大于30分可考虑为孤独症，30~36分为轻——中度孤独症，大于36分并且5项以上达3分或大于3分时为重度孤独症。

【诊断和鉴别诊断】

依据临床特征，社交能力有质的损害，对他人和周围缺乏反应和情感联系；不倾向使用语言，不能应用已掌握的语言技能与他人交流；重复与刻板的行为，兴趣和局限的活动特点等三症状，并且在童年早期发病，即可作出诊断。当不符合以上的全部标准，可诊为典型孤独症。

大约3/4的孤独症患儿存智力障碍。严重的精神发育迟滞患儿更加可见重复，刻板的动作和行为。当患儿既符合孤独症的孤独症的诊断又同时存在精神发育迟滞时可作两个诊断。

儿童精神分裂症起病通常在8~10岁以后，起病前有确定的正常发育期，病程比较明确。分裂症患儿常见幻觉和妄想，这些几乎从不见于孤独症，通常鉴别并不困难。